（左） 高分歧率CT (HRCT) 深入一位55岁女性患者的图像，其患有伴有本身免疫特征的间质性肺炎。影像中可见双肺多灶性饱和性磨玻璃影，并呈现出顶底梯度漫步。患者未达到任何特定本身免疫性疾病的风湿学会诊圭表西西艺术，但存在抗核抗体和抗EJ抗体阳性。右） 吞并患者的HRCT影像深入基底段为主的双肺磨玻璃影，以及微小的内源性牵拉性支气管彭胀（牵拉性支气管彭胀是纤维化相关特征）。
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（左） 吞并患者的俯卧位HRCT影像深入双肺基底段磨玻璃影合手续存在。右） 吞并患者的低倍光镜图像（H&E染色切片）深入微小的肺泡壁增厚，与早期细胞性非特异性间质性肺炎（NSIP）一致，间夹平素肺组织。堤防到彰着的结节状淋巴样增生，这是会诊伴有本身免疫特征的间质性肺炎的花式学圭表之一。
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（左） 高倍光镜图像（H&E染色切片）深入伴有本身免疫特征的间质性肺炎，其发达为微小增厚的肺泡拆开和间质淋巴浸润。（右） 吞并标本的高倍光镜图像深入轻度拆开纤维化及间质淋巴浸润。伴有本身免疫特征的间质性肺炎的组织学性情包括：非特异性间质性肺炎、机化性肺炎，以及淋巴样间质性肺炎。
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（左） 一位68岁女性患者的HRCT影像深入非特异性间质性肺炎模式，其发达为双肺下叶胸膜下磨玻璃影、网格影及牵拉性细支气管彭胀。尽管抗核抗体阳性，但风湿学圭表不及以会诊为特定的结缔组织病。（右） 吞并患者的矢状位HRCT影像深入胸膜下磨玻璃影、网格影及牵拉性细支气管彭胀。
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（左） 一位35岁女性患者的HRCT影像深入微小的胸膜下磨玻璃影，请示非特异性间质性肺炎模式。尽管抗核抗体阳性，但风湿学圭表不及以会诊结缔组织病。右） 吞并患者的俯卧位HRCT影像深入胸膜下磨玻璃影合手续存在，并呈现非特异性间质性肺炎模式。
本身免疫特征性间质性肺炎 (IPAF)
术语
缩写
本身免疫特征性间质性肺炎 (Interstitial pneumonia with autoimmune features, IPAF)
同义词
未分化结缔组织病相关的间质性肺病 (CTD-ILD)
肺占主导的结缔组织病 (Lung-dominant CTD)
具有本身免疫特征的间质性肺病 (Autoimmune-featured ILD)
界说
通过组织学或高分歧率CT（HRCT）/CT阐述的间质性肺炎，但未十足允洽特定结缔组织病（CTD）的风湿病学会诊圭表，同期满足临床、血清学及花式学圭表，请示存在本身免疫性。
相关概述征
不异型间质性肺炎（UIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
机化性肺炎（OP）
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
历史布景
IPAF 的会诊由欧洲呼吸学会和好意思国胸科学会的职责组于 2015 年冷漠，以申报对于术语的清贫共鸣问题。
该术语被视为正在商议中的观念，需要进一步科学考证。
跟着更大量据的赢得，会诊圭表可能会有所校正。
职责组建议中未包含临床照拂、会诊测试或调整的指南或建议。
会诊圭表
HRCT/CT 或肺活检确诊为间质性肺炎；
排斥其他替代病因；
不允洽已界说结缔组织病（CTD）的会诊圭表；
满足以下三大鸿沟中至少两个鸿沟的至少一项特征：
临床鸿沟
远端指端皲裂（即“机械手”）
远端指端溃疡
炎性重要炎或多重要晨僵 ≥ 60 分钟
掌部毛细血管彭胀
雷诺舒坦
不解原因的手指水肿
不解原因的固定性手指背侧皮疹（Gottron 征）
血清学鸿沟
抗核抗体（ANA）≥ 1:320 滴度，饱和性、黑点状、均质模式，或 ANA 核仁模式（任何滴度），或 ANA 着丝粒模式（任何滴度）
类风湿因子 ≥ 平素上限的2倍
抗环瓜氨酸肽抗体（Anti-CCP）
抗双链DNA抗体（Anti-dsDNA）
抗Ro抗体（抗SS-A，干燥概述征相关抗原A）
抗La抗体（抗SS-B，干燥概述征相关抗原B）
抗核糖核卵白抗体
抗Smith抗体
抗拓扑异构酶抗体（Scl-70）
抗氨酰-tRNA合成酶抗体
Jo-1（抗组氨酰）
PL-7（抗苏氨酰）
PL-12（抗丙氨酰）
其他：EJ（抗甘氨酰）、OJ（抗异亮氨酰）、KS（抗天冬酰胺酰）、Zo（抗苯丙氨酰）、tRS
抗PM-Scl抗体（抗外体）
抗MDA-5抗体（玄色素分化相关基因5）
花式学鸿沟
HRCT/CT 上请示性的影像学发达：
NSIP
OP
LIP
NSIP与OP类似
高跟美腿手术肺活检的组织病理学发达：
NSIP
OP
LIP
NSIP与OP类似
含生发中心的间质淋巴细胞汇注
饱和性淋巴浆细胞浸润（±淋巴滤泡）
多部位受累（除间质性肺炎外）：
不解原因的胸膜积液或增厚
不解原因的心包积液或增厚
不解原因的内源性气谈疾病（通过肺功能检讨、影像学或病理学确诊）
不解原因的肺血管病变
影像学
CT影像特征
1. UIP（特发性肺间质病变的时本领质性肺炎模式）
最常见的模式
蜂窝状转变及肺动脉高压
这些特征出当前预后更差
胸膜下蜂窝状转变
顶底漫步梯度
高分歧率CT（HRCT）UIP模式（如胸膜下网状浸润及蜂窝样转变，伴或不伴牵引性支气管彭胀的顶底漫步梯度）可见于IPAF，但不纳入花式学域中。
意义
单凭此模式不及以加多结缔组织病（CTD）的会诊可能性。
争议
UIP模式在IPAF患者中常见。
未将UIP纳入花式学域，可能导致UIP模式伴阳性血清学但无临床特征的患者无法被会诊为IPAF，而归类为特发性肺纤维化（IPF）。
2. NSIP（非特异性间质性肺炎）
网状浸润及/或磨玻璃影伴顶底漫步梯度
牵引性支气管彭胀
支气管血管旁区域受累
胸膜下区域相对保留
3. OP（机化性肺炎）
双侧实变或磨玻璃影，胸膜下及肺下区为主
支气管血管旁实变、磨玻璃影或结节
回转晕征（环状征）
4. LIP（淋巴样间质性肺炎）
以肺下叶为主的斑片状磨玻璃影或网状影
漫步阑珊的肺囊性病变
5. NSIP与OP类似
花式学域的特征
以肺下叶为主的实变，常见于膈旁区域，随同纤维化特征（如牵引性支气管彭胀、网状特地或肺下叶容积减少）。
争议：此术语发射科医生较少使用，但其描摹允洽NSIP的影像学特征。
6. 不解原因的气谈内容性疾病
马赛克样衰减模式、呼气时空气潴留、支气管壁增厚及支气管彭胀。
7. 不解原因的肺血管病变
肺动脉骨干及/或分支彭胀。
8. 不解原因的胸膜或心包积液/增厚
辩认会诊
1. 非特异性间质性肺炎（NSIP）
影像特征调换。
特发性NSIP不允洽任何本身免疫病的会诊圭表。
IPAF的会诊需满足三个鸿沟中的至少两个鸿沟的特征（临床、血清学及花式学）。
2. 特发性机化性肺炎（COP）
影像特征调换。
不允洽任何本身免疫病的会诊圭表。
3. 淋巴样间质性肺炎（LIP）
影像特征调换。
常见相关本身免疫病：干燥概述征及类风湿重要炎。
4. 特发性肺纤维化（IPF）
影像特征调换。
不允洽任何本身免疫病的会诊圭表。
5. 结缔组织病相关的间质性肺病（CTD-ILD）
影像特征调换。
允洽特定CTD的会诊圭表。
病理学
1. 一般特征
花式学域包括多种病理模式（如NSIP、OP、NSIP与OP类似、LIP）。
UIP未列入花式学域，但其存在不排斥会诊。
2. 分期、分级及分类
外科肺活检的组织病理模式或特征：
OP
NSIP与OP类似
LIP
含生发中心的间质性淋巴细胞汇注
饱和性淋巴浆细胞浸润（±淋巴样滤泡）
临床问题
1. 临床发达
其他体征/症状：
不解原因的气谈内容性疾病
第一秒使劲呼气量（FEV1）减少，或FEV1/FVC比值低下。
气谈阻力升高。
不解原因的肺血管病变
肺动脉高压（平均肺动脉压>25 mmHg）。
肺毛细血管楔压<15 mmHg。
2. 东谈主群特征
年纪：多见于50-60岁东谈主群。
性别：女性多于男性。
种族：非西班牙裔白东谈主中更常见。
流行病学：不异为非抽烟者。
3. 当然史及预后
临床特征尚不解确，需要进一步商议。
若HRCT或外科肺活检与UIP模式不同，IPAF的生涯率与CTD-ILD绝顶。
IPAF的生涯率优于特发性肺纤维化（IPF）。
4. 调整
率领小组未保举特定调整决策西西艺术，具体调整由临床医生自行决定。
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