【引子】因为血管内大B细胞淋巴瘤很是抒发CD5比非专指型DLBCL高33knkn，因此将两个疾病放在一齐学习。
（1）原发性CD5 充足性大B细胞淋巴瘤
临床特征：CD5是T细胞、童贞（naïve）B细胞和某些B细胞淋巴瘤（主若是小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病和套细胞淋巴瘤）抒发的泛T细胞标记物（一种细胞名义糖卵白）。它也存在于原发CD5 DLBCL中。其他T细胞象征物很少在B细胞淋巴瘤中抒发。Tsuyama等分析的501例B细胞淋巴瘤中，T细胞象征物阳性的有92例，包括DLBCL(23%)、套细胞淋巴瘤(100%)、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病(100%)、旯旮区淋巴瘤(5%)、血管内大B细胞淋巴瘤(100%)、滤泡淋巴瘤(0.7%)和不可分类的初级别淋巴瘤(21%)。除CD5外，其他T细胞标记物(CD2、CD3、CD4、CD7和CD8)很少在DLBCL中抒发(5%)。原发性CD5 DLBCL与CD5-DLBCL比拟具有表型和基因上的不同特征。其发生率为5%至22%。与套细胞淋巴瘤不同的是，其细胞核cyclin D1和SOX11呈阴性抒发，无CCND1基因重排。比拟CD5-DLBCL,原发性CD5 DLBCL患者好发于老年女性,血清乳酸脱氢酶升高,疾病为进缓期,骨髓累及频率更高，容易核心神经系统复发,连续累及>1个淋趋附外侵扰部位,会诊时海外预后指数（IPI）比较高。
组织神态学：组织学上，原发CD5 DLBCL与非专指型DLBCL雷同（图1和图2）。
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免疫表型：与CD5 -DLBCL比拟，原发性CD5 DLBCL常阳性抒发BCL2、FOXP1、c-Rel和CXCR3，较少抒发GCET、CD30、CD10和SSBP2。大多量病例(～70%)属于ABC样DLBCL。部分病例共抒发CD10（图14.29）、BCL6和MUM1。樊月等对57例原发性CD5 DLBCL考虑发现，C-MYC、bcl-2、bcl-6卵白抒发阳性率别离为50.9%（29/57）、84.2%（48/57）、75.4%（43/57），其中C-MYC和bcl-2双抒发阳性率为40.4%（23/57）；其在患者性别、临床分期、血清乳酸脱氢酶（LDH）水平、β2微球卵白水平、海外预后指数（IPI）评分、B症状、骨髓侵扰和核心神经系统（CNS）复发等临床特征之间相反无统计学意旨（P>0.05）。图片
遗传学特征：比较基因组杂交（CGH）分析标明，CD5 和CD5-两组DLBCL患者中>20%的病例存在基因组很是，染色体1q21-q31, 1q32, 3p25-q29, 5p13, 6p21-p25, 7p22-q31, 8q24, 11q23-q24, 12q13-q21, 16p13, 18和X赢得，染色体1p36、3p14、6q14-q25、6q27、9p21和17p11-p13缺失。天然两组的基因组赢得和缺失模式雷同，但发现10p14-p15和19q13的赢得以及1q43-q44和8p23的缺失是CD5 DLBCL的特征。与报说念的套细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和Richter概括征的效果比较，发现CD5 DLBCL的CGH模式显然不同。Yoshioka等东说念主也报说念了原发性CD5 DLBCL的特征性细胞遗传学很是，染色体8p21和11q13畸变发生率高。主要的染色体断点齐集在8p21、11q13和3q27。与有11q13改动的患者比拟，8p21畸变的患者发扬出侵袭性的临床特征，包括疾病晚期、血清乳酸脱氢酶水平升高、行径景色差和糊口率较低。
预后：CD5 DLBCL的特色是糊口弧线显然低于CD5阴性抒发的患者。CD5 DLBCL发扬出更高的骨滚动和脾脏受累发生率。在各式表型标记物中，瞻望利妥昔单抗时期患者总糊口的最好切割点只可通过CD5和Ki-67来细目，而BCL2、BCL6、HLA-DR和MUM1的切割点只可在未经受利妥昔单抗的患者中细目。在347名经受R-CHOP救援的DLBCL患者中，Salles等东说念主解说唯有CD5保留了预后意旨（CD10、BCL6和MUM1抒发在利妥昔单抗时期不可提供预后信息）。樊月等对57例原发性CD5 DLBCL考虑发现，C-MYC、bcl-2、bcl-6卵白在原发性CD5 DLBCL的预后价值中，bcl-2抒发对预后无影响，bcl-6阳性组预后较好33knkn，C-MYC卵白抒发可动作瞻望原发性CD5 DLBCL患者预后的寂然灵验诡计。
辨别会诊：CD5 DLBCL的辨别会诊包括套细胞淋巴瘤（极度是母细胞和多形性、cyclinD1阴性）、具有增殖中心权贵扩大的慢性淋巴细胞白血病（CLL with marked expansion of proliferation centers）。cyclinD1抒发阳性的DLBCL病例极度惨酷（约1%），但它们可能是套细胞淋巴瘤。
（2）血管内大B细胞淋巴瘤（Intravascular large B-cell lymphoma）
高跟美女临床特征：血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）是结外DLBCL的一个特有亚型，是一种侵袭性和平淡播散性疾病（Ann Arbor分期：60%以上的病例为IV期），好发于老年东说念主（中位年齿67～70岁，鸿沟:34～90），伴有B症状（55～76%）、贫血和/或血小板减少（63～84%）、肝脾肿大（77%）、骨髓累及（75%）、血清LDH水平高（86%）和噬血细胞症（61%）。在小B细胞淋巴瘤或充足性大B细胞淋巴瘤后出现IVLBCL已有报说念。阐述临床发扬，IVLBCL的主要包括经典型、皮肤和噬血细胞概括征关系变异型。噬血细胞概括征关系变异型多见于亚洲国度患者，中位年齿为66岁。该组患者的总糊口期最短。疾病局限于皮肤的患者均为血小板计数正常的女性，其预后显然优于其余患者。受累部位包括骨髓（32～66%）、脑（40%）、皮肤（40%）、肝脏（17～26%）、脾脏（16～26%）、肾脏（21%）、内分泌腺（16%）、肺（16%）、前方腺（16%）、腹黑（11%）、淋趋附（11%）、胃肠说念（8%）、子宫（8%）、胆囊（3%）等。
组织神态学：IVLBCL特征是小到中等大小血管腔内的大淋巴瘤细胞增生（图3和4）。肿瘤细胞体积大，核/质比高，核不设施空泡状，核仁高出，胞质羡慕。核分裂象易见。偶尔也有报说念出现细胞较小，染色质好像，或细胞核不设施病例。核仁不错是单个和高出的，或者有多个核仁，因此走漏从中心母细胞到免疫母细胞/浆母细胞神态谱。个别病例具有间变性特征，在HE查验中可能雷同于滚动癌。有些病例可能伴有充满红细胞或单核细胞的非肿瘤性组织细胞的噬血细胞气象。在骨髓病例，窦状隙浸润是IVLBCL会诊的一个进击特征，但外渗和结节到间质浸润模式频繁并存（在IVLBCL中未不雅察到小梁旁浸润模式）。部分病例可发扬骨髓组织细胞加多。
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免疫表型：肿瘤细胞走漏出熟习B细胞表型，抒发CD45、CD20和其他B细胞象征物。CD20强抒发，但惨酷病例CD20阴性。大多量病例发扬为非生发中心表型，抒发MUM1（75%～80%）。少数病例可能为CD30阳性，并发扬出身发中心B细胞样表型，具有CD10/BCL6免疫响应性（CD10和BCL6抒发别离为13%～22%和22%～26%）。38%～47%病例很是抒发CD5，比非专指型更常见。Ki-67增殖指数平淡在60%～100%之间。44%～50%的病例走漏PD-L1阳性。
辨别会诊：IVLBCL、脾DLBCL和原发性骨髓DLBCL常具有共同的特征，包括发烧、脾肿大、无显然淋趋附肿大、高LDH和CD5阳性。大多量血管内大细胞淋巴瘤具有B细胞表型，但也有惨酷的T细胞和NK细胞型。血管内T/NK细胞淋巴瘤最常发生于皮肤，但也可累过火他部位，常抒发一种或多种T细胞象征物（CD2、CD3、CD5和CD7）、CD45RO、CD56、细胞毒性抗原和EBER。NK细胞肿瘤CD5阴性，走漏TCR重排。不典型的CD30 T细胞浸润可能与创伤关系。当累及淋趋附时，偶尔浆母细胞性淋巴瘤可能主要发生在血管内（窦内）（图5）。
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【参考文件】
[1] Atlas of Differential Diagnosis in Neoplastic Hematopathology,4th Edition,2022.
[2] [樊月,董磊,欧阳斌燊,等.原发性CD5阳性的充足性大B细胞淋巴瘤的临床病理学特征[J].中华病理学杂志,2020,49(05): 448-453.]
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